Эффект муковисцидоза легких.

Существует несколько основных эффектов кистозного фиброза в лёгких. В первую очередь, болезнь вызывает повреждение легочной ткани и увеличивает риск бактериальной инфекции. Муковисцидоз является аутосомно-рецессивным, что означает, что это на не половой хромосом и что индивид должен обладать двумя мутантными формами гена для того чтобы у него началось заболевание. Другие вредные эффекты муковисцидоза легких включают в себя слизь, которая скапливается, воспаление, повышенное кровяное давление в легких, и заблокированные или затянутые дыхательные пути.
Кистозный фиброз причина двух мутантных форм белка, известного как муковисцидозно трансмембранный регулятор (МВТР), который регулирует уровень соли в поту, слизи и панкреатическом секрете. Вместо поддержания нормального функционирования этих жидкостей, мутировавший белок не в состоянии поддерживать здоровый уровень соли и воды на поверхности легких. В результате кистозный фиброз в легких – это толстый слой слизи, который не содержит надлежащего количества жидкости или электролитный баланс.

Густая слизь, которая характерна для болезни, приводит ко многим проблемам для легких. Реснички, крошечные, похожие на волосы структуры, выстилающие изнутри легкие, с трудом шагают через эту густую слизь из организма. Здоровье легких оптимизировано этими небольшими структурами, которые расчищают ловушки из мусора и бактерий, а реснички у больных муковисцидозом часто не могут избавить лёгкие от потенциальных патогенов. Это не только приведет к увеличению бактериальной инфекции, так как бактерии остаются в легких, но также вызывает накопление избыточной слизи, вредной для дыхательных путей.

Ещё одним вредным результатом кистозного фиброза лёгких – воспаление. В сочетании с повреждениями из-за бактериальной инфекции, воспаление часто может усугубить существующие проблемы с дыханием, сжимая дыхательные пути и делая более трудным для тела, чтобы убрать развивающуюся слизь в лёгких. Воспаление также может привести к увеличению кровяного давления в легких, что опасно для и без того хрупкой ткани.

Некоторые из более тяжелых последствий муковисцидоза легких включают пневмонию от частых бактериальных инфекций, кашель, который иногда может быть с кровью, кардио-респираторным проблемам, и гипоксии – состояние, при котором организм не получает достаточное количество кислорода. Также может произойти тяжелая бактериальная инфекция, некоторые из которых являются устойчивыми к антибиотикам. Вредное воздействие муковисцидоз часто означает, что пациентам с этой болезнью понадобится пересадка легких, чтобы восстановить основное здоровье легких и их правильное функционирование.