Медицинский справочник
Склеродермия (в переводе с греческого означает – «отвердение кожи») – это диффузное заболевание соединительных тканей, появление которого часто бывает связано с нарушениями в кровоснабжении и уплотнением тканей и органов. Эта болезнь, называется также склеродермой и распространена по всему миру, она поражает представителей всех этнических и возрастных групп. Иногда упоминается как отдельное заболевание, склеродермия – это тоже симптом заболеваний, которые поражают соединительные ткани, которые поддерживают кожу и внутренние органы. Буквально, склеродермия означает затвердение кожи, но в некоторых случаях она влияет на кровеносные сосуды и органы, такие как сердце, легкие и почки.
Это состояние чаще всего возникает у тех, кто находится в возрасте 30-50 лет и, как правило, затрагивает больше женщин, чем мужчин. Конкретная причина этого заболевания неизвестна. Но люди с диагнозом склеродермия имеют избыток белка коллагена, который вызывает уплотнение и утолщение. Среди пациентов преобладают женщины, возраст которых варьируется от 30 до 50 лет. Склеродермия – недуг, который встречается не часто, но это обстоятельство не ослабляет внимания медиков всего мира опасности для жизни, сложной, трудно поддающейся лечению болезни.
Современная медицина не располагает теориями, подтверждёнными убедительными доказательствами, проливающими свет на истинные причины заболевания. Однако исследователи сходятся во мнении, что склеродерма развивается у лиц с определённой генетической предрасположенностью под воздействием ряда внешних факторов. Болезнь может развиваться в результате заражения ретровирусом, а также в результате влияния некоторых химических соединений: каменноугольной и кварцевой пыли, органических растворителей, винилхлоридов, некоторых лекарственных препаратов. К факторам, провоцирующим возникновение склеродермы, относят переохлаждение, вибрацию на производстве, травмы, стрессы, эндокринные дисфункции. Существует предположение, что этой болезни подвержены люди, которые долгое время работали в угольных и золотодобывающих шахтах.
Клинические проявления системной формы заболевания
Различают две основные формы этого недуга: системная и очаговая (ограниченная) склеродермия. В качестве системного заболевания склеродерма характеризуется одновременным поражением кожного покрова, сосудов, суставов, мускулатуры и внутренних органов, включая желудочно-кишечный тракт, лёгкие, сердце, и почки. Другими словами, системная склеродермия — прогрессирующее заболевание, основой которого, согласно одной из теорий, объясняющих механизм развития болезни, является воспалительное поражение мелких сосудов, вызывающее фиброзно-склеротические изменения органов и тканей. Поскольку недуг поражает многие органы, его клинические проявления отличаются большим разнообразием.
Системная склеродермия
Системная склеродермия
На ранних стадиях заболевания проявляется так называемый синдром Рейно, при котором наблюдаются преходящие эпизоды резкого сосудистого спазма. Приступ спазма сосудов кожи конечностей может быть спровоцирован переохлаждением, иногда эмоциональным стрессом. Начало приступа проявляется в изменении окраски пальцев рук. Отдельные участки кожи становятся бледными, через несколько минут приобретают синевато-фиолетовый оттенок, а после восстановления кровотока становятся интенсивно розовыми. Синдром Рейно нередко сопровождается ощущениями онемения, замерзания. На стадии покраснения кожи некоторые пациенты испытывают боль в пальцах кистей. Если спазму подвергаются сосуды кожи лица или других участков тела, в этих случаях также проявляются характерные изменения окраски кожи.
Диагностические симптомы склеродермы включают
поражение кожи
деформацию пальцев кистей рук
маскообразность лица.
Склеродермия в большинстве случаев проявляется в поражении кожных покровов. Поражение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, продолжает распространение на конечности и туловище. У большинства больных происходит уплотнение и утолщение отдельных участков кожи, хотя степень выраженности и распространённости поражения различна у пациентов, которым поставлен диагноз склеродермия. Характерные симптомы этой болезни проявляются в деформации пальцев кистей: они становятся тоньше, одновременно происходит утолщение концевых фаланг и увеличение в размерах ногтевых пластинок. Кроме того, пальцы как бы застывают в положении небольшого сгибания и постепенно теряют подвижность.
Системная склеродермия характеризуется поражением кожи лица, проявляющемся в сглаживании носогубных и лобных складок, истончении ушных раковин, носа и красной каймы губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки. В большинстве случаев мимические мышцы теряют способность выполнять свои функции. Лицо становится похожим на застывшую маску.
Длительные наблюдения показали, что уплотнение кожи прогрессирует в первые годы заболевания. Через 3 – 5 лет кожа становится тоньше, а уплотнения остаются лишь на пальцах. В местах уплотнения гибнут волосяные фолликулы, потовые и сальные железы, поэтому поражённые участки кожи становятся сухими, лишаются волосяного покрова. Системная форма заболевания характеризуется возникновением язв на пальцах и других участках тела (над коленными и локтевыми суставами, в области пяток и лодыжек). Эти язвы нередко оказываются резко болезненными. После заживления язв на пальцах могут оставаться рубчики, которые могут возникать также в результате нарушения кровообращения.
Нередко проявлением склеродермии, особенно на начальных стадиях заболевания, являются утренняя скованность и суставные боли. При поражении мышц развивается мышечная слабость. Ряд клинических проявлений склеродермы (костные и мышечные боли) имеют сходство с проявлениями ревматизма или ревматоидного артрита. В таких случаях проводится дифференциальная диагностика, основанная на рентгенологическом исследовании и иммунных тестах.
Патология внутренних органов
Системная склеродермия наряду с фиброзным перерождением кожи приводит к поражению внутренних органов. Чаще всего поражаются желудочно-кишечный тракт, лёгкие и сердце, патологические изменения в которых приводят к снижению функций названных органов. Почки страдают реже, однако их поражение является плохим прогностическим признаком, поскольку при нарастании почечной недостаточности летальный исход наступает почти у половины таких пациентов.
Поражение лёгких, наблюдаемое у 70% больных, проявляется в кашле и нарастающей одышке. Подавляющее большинство пациентов с диагнозом системная склеродерма испытывают трудности при глотании, а после приёма пищи у них наблюдается стойкая изжога. Такие явления свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс пищевода. На выраженные изменения в желудке и двенадцатиперстной кишке указывают боли в животе и метеоризм, на проблемы с тонким кишечником – диарея, снижение веса. Запоры становятся следствием поражения толстого кишечника.
Клинические проявления ограниченных форм склеродермии
Очаговая (ограниченная) склеродермия начинается незаметно, постепенно, с появления типичных кожных проявлений — небольшого количества сиренево-розовых пятен округлой или овальной формы. Эти пятна обнаруживаются порой совершенно неожиданно, причём «атаке» чаще всего подвергается кожа рук и лица. Течение болезни с самого начала принимает хронический характер с периодами обострений и длительных ремиссий. Очаговая склеродермия – заболевание, обострения при котором могут быть вызваны перенесённой острой или хронической инфекцией (ангиной, гриппом, гепатитом), переохлаждением.
Различают три стадии в развитии очагов поражения:
пятна различной величины
желтовато-белого цвета плотные бляшки с гладкой поверхностью
атрофия поражённого участка.
Очаговая форма заболевания характеризуется постепенным угасанием активности патологического процесса. После нескольких лет развития болезни кожа на поражённом участке атрофируется, западает.
К ограниченным формам заболевания относят линейную склеродерму, возникающую преимущественно в детском возрасте. Симптомы недуга проявляются группой уплотнений кожи, локализованных, как правило, в одной области. Линейная форма встречается реже, чем очаговая. Обе формы заболевания могут длиться достаточно длительное время и завершаться либо выздоровлением, либо переходом в диффузную стадию.
Диагностика
В медицинском учреждении назначаются следующие диагностические мероприятия: общий и биохимический анализы крови, рентгенография грудной клетки и суставов, ЭКГ и другие.
В большинстве случаев на развитие воспалительного процесса указывает повышение СОЭ до 20 мм/час. На признаки воспалительной активности указывают увеличенные показатели содержания фибриногена, глобулинов, серомукоида.
У некоторых больных выявляется анемия как следствие дефицита железа и витамина B12, поражения почек и, возможно, костного мозга. Большое значение для диагностики имеет выявление аутоантител, которые являются специфичным признаком заболевания. Среди инструментальных методов исследования первостепенным для выявления этой болезни является капилляроскопия ногтевого ложа. Диагноз ограниченная (очаговая) склеродермия подтверждается гистологическим исследованием.
Лечение
В большинстве случаев склеродермия носит прогрессирующий характер, поэтому пациенту необходимо сознавать важность постоянного врачебного наблюдения. Для раннего выявления признаков развития болезни, коррекции терапии необходимо проходить регулярное обследование. Больным рекомендуют сократить время пребывания на солнце, избегать переохлаждения, воздействия вибрации. Чтобы снизить частоту и интенсивность сосудистого спазма, медики советуют носить тёплую одежду, в том числе сохраняющее тепло нижнее бельё, шерстяные носки, варежки. С этой же целью пациент должен отказаться от курения и потребления кофе.
Терапия при склеродерме проводится с целью профилактики и лечения сосудистых проявлений, подавления развития фиброза кожи и внутренних органов, воздействия на воспалительные механизмы заболевания, лечения поражений внутренних органов. Медикаментозное лечение склеродермии проводится по трём основным направлениям: сосудистая терапия (сосудорасширяющие препараты, антиагреганты), антифиброзная терапия (пеницилламин), противовоспалительная терапия.
Для лечения склеродермии применяют ферментные препараты, основу которых составляют лидазы или ронидазы, производные гиалуроновой кислоты, а также ряд других химических соединений, обладающих способностью препятствовать фиброзным изменениям сосудов. Приём лекарственных средств сочетают с физиотерапевтическими процедурами. Больным назначаются тёплые ванны, парафин, грязи, а также специальная гимнастика, массаж.
Прогноз
Склеродермия системная – заболевание с условно неблагоприятным прогнозом, определяемым характером течения патологического процесса. Большое значение для определения шансов на выздоровление имеют пол, возраст пациента в начале болезни, степень поражения внутренних органов, клиническая форма заболевания. Улучшению прогноза системной склеродермии значительно способствуют методы современной диагностики и грамотной, адекватной терапии.
Несмотря на то, что медицине не известны методы устранения причины недуга, в распоряжении врачей имеется довольно широкий спектр средств воздействия на симптомы этой коварной болезни. Медики назначают лечение, способное замедлить прогрессирование хронического заболевания, улучшая тем самым качество жизни пациента. Больному с диагнозом системная склеродермия лечение помогает снять некоторые симптомы, однако со временем его трудоспособность утрачивается, а исход самого заболевания трудно предсказуем. При ограниченной форме склеродермы прогноз в подавляющем большинстве случаев хороший.
