Болезнь Пика – это редкое нейродегенеративное заболевание, которое вызывает атрофию или постепенное истощение лобных и височных долей головного мозга, которые ответственны за более высокие когнитивные функции, обработку речи и зрения, а также долговременную память. Она характеризуется разрушением нервных клеток в головном мозге и накоплением тау-белков, обычно встречающихся в нейронах центральной нервной системы, в концентрациях, известных как «тела Пика». Болезнь Пика названа в честь немецкого невролога и психиатра Арнольда Пика, который открыл патологию в 1892 году. Неизвестно, что вызывает болезнь Пика, но её генетическая основа не была идентифицирована.
Болезнь Пика является одной из многих патологий, которые могут вызвать лобно-височную долевую дегенерацию. Существует три различных проявления лобно-височной долевой дегенерации: лобно-височная деменция, прогрессирующая нефлюазная афазия и семантическая деменция. Семантическая деменция меньше связана с болезнью Пика, чем с другими подтипами.
Лобно-височная деменция вызывает два типа симптомов: поведенческие симптомы и потерю исполнительной функции. Поведенческие симптомы могут включать изменения личности, апатию и крайнюю летаргию, или неподобающее поведение из-за полной дезинформации. Пациент может стать неспособным позаботиться о себе самому, или может заниматься рискованным и социально неприемлемым поведением, таким как откровенно сексуальные комментарии или воровство Утрата исполнительной функции характеризуется трудностями при выполнении задач, которые включают в себя сложное планирование и часто проявляются в языковых нарушениях.
Прогрессирующая нефлюазная афазия – это тип языкового нарушения, при котором у пациента возникают проблемы с речью. Это нарушение может принимать различные формы. Пациент может проявлять апраксию или трудности с формированием речевых звуков, или может развиться заикание. Другие возможные формы включают аномию, неспособность вспомнить имена или существительные; аграмматизм или неспособность говорить с обычным порядком слов и временами глаголов; и фонематическая парафазия, при которой пациент использует неправильные согласные или гласные звуки в своей речи. Пациент с прогрессирующей нефлюазной афазией может проявлять один или многие из этих симптомов, и нарушение ухудшается со временем.
Семантическая деменция была впервые описана Арнольдом Пиком в 1904 году, но не вызвана болезнью Пика так часто, как две другие формы лобно-височной долевой дегенерации. Семантическая деменция характеризуется неспособностью пациента запомнить значения слов и визуальных подсказок. Пациент, страдающий семантической деменцией, может проявлять аномию и нарушение понимания речи других людей. Он или она также могут не соответствовать семантически связанным изображениям или могут часто называть вещи не тем именем.