Главная » Болезни » Заболевания головного мозга » Кортикобазальная дегенерация.

Кортикобазальная дегенерация.

Кортикобазальная дегенерация является нейродегенеративным заболеванием, поражающим кору головного мозга и базальные ганглии головного мозга. Это редкое заболевание, поражающее примерно пять-семь из каждых 100 000 человек, и обычно оно не проявляется до достижения возраста 60 лет. Диагностика этого заболевания затруднена, поскольку кортикобазальная дегенерация имеет симптомы, сходные с другими нейродегенеративными состояниями, и может быть только окончательно диагностирована после смерти. В настоящее время нет никакой известной причины данной болезни.
Кортикобазальная дегенерация – это медленное прогрессирующее заболевание, которое означает, что мозг постепенно дегенерирует, и симптомы со временем ухудшаются. Симптомы включают неконтролируемые сокращения ритмических мышц, снижение движения, ригидность мышц, нарушение равновесия, синдром чужой руки или неспособность ощущать и контролировать движения руки, апраксию или неспособность контролировать движение конечностей, а также афазию или потерю речи. Также распространены психологические и когнитивные симптомы, включая раздражительность, деменцию и депрессию. Эту группу симптомов иногда называют кортикобазальным синдромом (CBS) или кортикобазальным синдромом дегенерации (CBDS), поскольку точный диагноз кортикобазальной дегенерации невозможен, пока пациент живой.

Методы визуализации, включая флюоропопозитронную эмиссионную томографию (FDOPA PET), магнитно-резонансную томографию (MRI) и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (SPECT), иногда используются на пациентах с CBS, хотя в целом они неубедительны. Но такие методы могут позволить диагностировать кортикобазальную дегенерацию в будущем. FDOPA PET используется для диагностики нарушения поглощения дофамина в пораженных участках головного мозга. МРТ может выявить атрофию или истощение структур в головном мозге, а SPECT исследует перфузию или кровоснабжение головного мозга, которое обычно снижается у пациентов с CBS.

Кортикобазальная дегенерация часто ошибочно диагностируется как прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона и различные формы деменции, включая болезнь Альцгеймера. Лобно-височная деменция, дегенеративное заболевание лобных и височных долей головного мозга, может прогрессировать в CBS. Хотя симптомы CBS не совпадают точно ни с одним из этих состояний, что позволяет устранить некоторые из них как возможные причины у определённых пациентов, не все возможные симптомы всегда присутствуют, и зачастую невозможно полностью исключить другие заболевания. Лекарство от CBS не существует, и прогноз очень плохой, большинство пациентов умирает в течение восьми лет. Лечение направлено на облегчение симптомов и может включать дофаминергическое лечение, а также речевую терапию для лечения афазии и методы, помогающие пациенту двигаться и есть.

Кортикобазальная дегенерация может быть диагностирована гистологическим или микроскопическим исследованием ткани головного мозга. Неестественно высокие уровни белка, наряду с астроглиальными включениями или аномальными выростами астроцитов, поддерживающих клетки головного мозга, указывают на состояние. Методом, наиболее часто используемым для обнаружения этих признаков, является метод окрашивания Галлиаса-Браака.

Оставьте комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.Обязательные поля помечены *

*

x

Check Also

Деменция.

Деменция сама по себе не является болезнью, а скорее является побочным продуктом других психически дегенеративных состояний, таких как множественные инсульты, болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона. В общем, деменция – это почти необратимый распад всех высших навыков мышления, которые делают нас вменяемыми и общительными. Например, пациент, страдающий этим заболеванием, всё ещё ...